8 yaşında yaşlılıktan öldü

Ukrayna'da yaşayan 8 yaşındaki Anna Sakidon, son derece ender görülen bir rahatsızlıktan dolayı hayatını kaybetti.

Anna'yı tüm yaşıtlarından ayıran tek şey ise çok nadir görülen bir gen bozukluğu hastalığına sahip olmasıydı. Daily Mail gazetesinin Ukrayna basınına dayandırdığı haberinede ifade edilene göre, 80 yaşlarındaki insanların görüntüsüne sahip olan Anna'nın ölmesinin nedeni çoklu organ yetmezliği (yaşlılık) olarak açıklandı.

Anna Sakidon’un Doktoru Nadezhda Kataman, 8 yaşındaki çocuğun ölmeden önce birkaç kez felç geçirdiğini açıkladı. Kataman, Anna Sakidon'un vefatıyla ilgili olarak şunları kaydetti: “Progeria tanısı konulan Anna’nın iç organları çok hızlı bir şekilde yaşlanırken, kemikleri çok yavaş bir şekilde gelişiyordu.

Progerıa hastalığı nedir?

Genetik kökenli bir hastalık olan ‘Progeria Sendromu’ ya da halk tarafından bilinen adıyla ‘Erken Yaşlanma’ dünya genelinde çok nadir görülen bir hastalıktır. Progeria geninin keşfedilmesi 2003 yılına dayanıyor. Progeria, kalp ve kan damarlarını etkileyen bir hastalık olması nedeniyle sürekli gözetim altında olmayı ve sık sık doktora görünmeyi zorunlu kılar.

"Benjamin Button sendromu" adı verilen bu hastalık nedeniyle kişi, hızla yaşlanıyor ve şu an sanki 80'li yaşlarını sürüyormuş gibi görünüyor. Tıptaki adı progeria olan bu hastalık 50 milyonda bir kişide görülüyor. Progeria, halk dilindeki adıyla erken yaşlanma hastalığı, konu hakkında yapılan bilimsel araştırmalar hastalığın çaresini bulmaktan ziyade hastalığa sebep olan faktörleri bulmak ve bu sayede insanlığın ömrünü uzatabilmektir.

Diğer adı Hutchinson-Gilford olan bir genetik hastalık, ilk 46 kromozomla birlikte ortaya çıkan bu hastalık telomer zincirin kısa oluşundan kaynaklanmaktadır. Normal somatik hücrelerde her replikasyon sonrası telomerik DNA kısalır. Bu DNA kısalmasını engellemek için vücutta telomeraz enzimi vardır. Telomeraz enzimi kromozomların kısalmasını engeller vücutta bu enzim eksikliği de bu hastalığa sebep olabilir. Telomer kısalması ve sınırlı yaşam süresi potansiyel tümör baskılama mekanizmasıdır. Çünkü insanın yapısındaki kromozomlar sürekli bölündüğü için kısalır bu da hücreleri yaşlandırır. Normalde ortalama 80 yıl yaşayan bir birey 12-13 yaşlarında yaşamını yitirir. Diğer bir deyişle henüz 10 yaşında 70 yaşındaki bir insan görünümüne sahiptir. 8 milyonda bir görülen bu hastalık için çalışmalar hastalığın sona ermesi yerine hastalıktaki kromozomların uzunluğunun dolayısıyla insan yaşamının süresinin uzatılması yönünde yapılmaktadır.